Vegyes kötőszöveti betegség
Tartalom
Megkülönböztető diagnózis[ szerkesztés ] Sok betegség mutat az EDS-hez hasonló jellegzetességeket. Például cutis laxa nevű betegségben a bőr laza, lógó, ráncos. Az EDS-nél a bőr rugalmas, és meghúzása után visszatér eredeti vegyes kötőszöveti betegség. A Marfan-szindrómában az ízületek tág határok között mozgathatók és egyes szív-és érrendszeri tünetek is előfordulnak.
- MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése - HáziPatika
- Ízület fáj a könyök közelében
- Ilyen szövődményeket a betegség kedvezőtlen lefolyása és megfelelő terápia hiányában figyeltek meg.
- Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tünetek alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.
- Vegyes kötőszöveti betegség: tünetek, okok és kezelés - Betegségek és állapotok -
Az EDS-es betegek általában ún. Azonban egyes EDS-típusok egyéb jellegzetességekkel járnak, pl. A szájpadlás magas boltozatú lehet, ami fogtorlódást okoz.
Az erek könnyen láthatók az áttetsző bőrön keresztül, főleg a mellkason. A múltban a Menkes-betegséget réz-anyagcsere rendellenesség az Ehlers—Danlos-szindróma egyik fajtájaként tartották számon.
Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)
Nem ritkán a betegeket a pontos diagnózis előtt helytelenül fibromialgiával, vérzési zavarokkal, vagy más betegségekkel diagnosztizálják, mert azonos tüneteket mutatnak az EDS-sel. Ezen betegségek és a lehetséges szövődmények miatt, amelyek ellenőrizetlen EDS esetén merülhetnek fel, a pontos diagnózis nagyon fontos. Kezelés[ szerkesztés ] Az Ehlers—Danlos-szindróma nem gyógyítható. A kezelés tüneti lehet.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
Gyakori szív- és érrendszeri ellenőrzés, fizioterápia, foglalkozásterápia és ortopédiai eszközök pl. Az ortopédiai eszközök hasznosak a további ízületi károk megelőzéséhez, különösen nagyobb távolságoknál, bár az érintetteknek nem tanácsos teljes mértékben ezekre támaszkodniuk, amíg más lehetőségük nincs a mozgásra.
Ajánlott kerülni az olyan tevékenységeket, amelyek fokozottan igénybe veszik az ízületeket. Az orvos gipsz használatát rendelheti el az ízületek stabilizálása érdekében.
A betegnek ortopédiai ellátásra lehet szüksége merevítő hordása. Az orvos fizio- vagy foglalkozásterápiát írhat fel az izmok erősítése és az ízületek helyes használata céljából.
A vízi terápia vegyes kötőszöveti betegség az izmok fejlődését és koordinációját. A szív- és emésztőrendszeri és egyéb fájdalmak kezelésére gyógyszer írhatnak fel. A zúzódások, sérülések csökkentése, valamint a sebgyógyulás javítása érdekében C-vitamin fogyasztása ajánlható. A Vaszkuláris EDS-ben a hasi vagy mellkasi fájdalmakat sérüléseknél figyelembe kell venni.
Általánosságban az orvosi ellátás tüneti kezelésre korlátozódik. Teherbeesés előtt vegyes kötőszöveti betegség EDS-es betegeknek genetikai tanácsadás ajánlott, illetve fontos tisztában lenniük a terhesség által hordozott kockázatokkal.
Az EDS-es gyerekeket tájékoztatni kell az állapotukról, hogy megértsék, miért kell kerülniük egyes sportokat és a nehéz fizikai aktivitással járó tevékenységeket.
Raynaud jelensége Az MCTD-vel kapcsolatos kevésbé gyakori tünetek közé tartoznak a súlyos polymyositis leginkább a vállak és a felkarokakut ízületi gyulladás, aszeptikus meningitis, myelitis, ujjak és lábujjak gangrense, magas láz, hasi fájdalom, a trigeminus ideg neuropátiája az arcban, nyelési nehézség, légszomj és halláskárosodás. Az MCTD-ben szenvedő betegek kb.
A gyerekeknek fontos tudniuk, hogy a szokatlan mozdulatokat -amelyeket laza ízületeik miatt véghez tudnak vinni- nem ajánlott megtenni, mert ez az ízületek korai károsodásához vezethet.
A betegeknek nehéz együtt élni az állapotuk hátulütőivel. Ilyenkor az érzelmi támogatás és a viselkedés- valamint pszichoterápia hasznos lehet. A támogatói csoportok sokat segíthetnek azoknak, akik jelentős életmódbeli változásokon mentek vegyes kötőszöveti betegség, vagy nagyon rossz az egészségi állapotuk. A családtagokat, barátokat, tanárokat tájékoztatni kell az EDS-ről, hogy elfogadják, és segítséget tudjanak nyújtani a gyermeknek. Az összes vegyes kötőszöveti betegség terápia -a gipszelést kivéve- hatástalannak bizonyult a csuklóízületi-instabilitással szemben.
Az instabilitás bármely ízületeket érinti, vegyes kötőszöveti betegség leggyakrabban az alsó- és felső végtagokat, a csuklót, az ujjakat, a vállat, a térdet, a csípőt és a vegyes kötőszöveti betegség érinti.
Tanulmányok kimutatták, hogy a műtét után a stabilizáció, a fájdalomcsökkenés, a beteg elégedettsége javulhat, de a műtét nem garantálja az optimális eredményt: egyes betegek és sebészek azt jelentették, hogy elégedetlenek az eredménnyel. Egyetértés van abban, hogy a konzervatív kezelés vegyes kötőszöveti betegség, mint a műtét, [26] különösen, mivel a betegek a műtéti szövődmények kockázatát vállalják a betegség miatt.
Három alapvető sebészeti probléma merül fel az EDS-val kapcsolatban: a szövetek csökkent ereje, ami miatt a szövetek kevésbé alkalmasak a műtétre; a gyenge erek problémákat okozhatnak a műtét során; valamint a sebgyógyulás gyakran lassú vagy hiányos.
Tanulmányok kimutatták, hogy a helyi érzéstelenítők, artériás katéterek, központi vénás katéter használatánál nagyobb a kockázata vegyes kötőszöveti betegség vérömleny kialakulásának, ha a betegek Ehlers—Danlos-szindrómában szenvednek. A tünetek súlyossága eltérő lehet, még az egyes altípusokban is, és a szövődmények gyakorisága is egyénenként változik.
Vannak, akiknek elhanyagolhatóak a tünetei, míg másokat szigorúan korlátoznak a mindennapi életben. Vegyes kötőszöveti betegség extrém ízületi instabilitás, a krónikus mozgásszervi fájdalom, a degeneratív ízületi betegségek, a gyakori sérülések, a gerincdeformitások korlátozhatják a mozgásképességet.
Ehlers–Danlos-szindróma
A súlyos gerinc-deformitások befolyásolhatják a légzést. Extrém ízületi instabilitás esetén ficamokat okozhatnak az egyszerű feladatok, mint például az ágyban való megfordulás, vagy a kilincs lenyomása. A másodlagos állapotok, például a vegetatív zavar vagy keringési vegyes kötőszöveti betegség, amelyek bármelyik típusban előfordulnak, hatással lehetnek a kilátásokra és az életminőségre.
Súlyos mozgással kapcsolatos fogyatékosság gyakrabban fordul elő a hipermobilitás típusban, mint a klasszikus vagy vaszkuláris típusban.
Vegyes kötőszöveti betegségek tényei
Bár mindegyik típus potenciálisan életveszélyes, a többségnek normális az élettartama. Azonban akiknél megfigyelhető a vérerek törékenysége, azoknál magas a halálos szövődmények kockázata. Az artériás szakadás a hirtelen halál leggyakoribb oka az EDS-ben.
Spontán artériás szakadás leggyakrabban a 20 és 30 évesekben fordul elő, de bármikor jelentkezhet. Az átlagos várható élettartam a Vaszkuláris EDS-ben szenvedőknél 48 év. Egyesek naponta társadalmi akadályokkal szembesülhetnek betegségük miatt. Vegyes kötőszöveti betegség arról számoltak be, hogy a lehetséges artériás szakadások, az állapotromlás, a munkanélkülivé válás fizikai és vegyes kötőszöveti betegség terhek, vagy a társadalmi megbélyegzés következtében miatt jelentős félelemben élnek.
Előfordulás[ szerkesztés ] Az Ehlers—Danlos-kór egy vegyes kötőszöveti betegség betegség, ami kb. Kezdetben az előfordulását re tették, de ezek a becslések hamar pontatlanokká váltak, amint a betegséget tovább kutatták, és a tudósok nagyobb tudással rendelkeztek vegyes kötőszöveti betegség EDS diagnosztikájában. Manapság sok szakértő gondolja, hogy az Ehlers—Danlos-szindróma sokkal gyakoribb lehet, mint ahogy azt a jelenlegi statisztikák mutatják, mert a tünetek súlyossága igen változatos lehet.
A leggyakoribb típus a hipermobilitás típus, melyet a klasszikus típus követ. Az Ehlers—Danlos-szindróma többi típusa nagyon ritka. Például eddig kevesebb, mint 10 dermatosparaxis típusba tartozó esetet dokumentáltak világszerte.
Az Ehlers—Danlos-kór nőket és medence a csípőízület artrózisához egyaránt érint, rassztól és hovatartozástól függetlenül, bár egyes típusok gyakrabban előfordulnak bizonyos népcsoportokban.
- Epe arthrosis kezelés
- Vegyes kötőszövet betegség (MCTD) | Wofulo
- Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic
- Vegyes kötőszövet betegség tünetei és kezelése
- Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma
- Módosítva: